Болезнь паркинсона летальный исход. Болезнь Паркинсона. Неотложные состояния.

В ряде случаев плавное течение заболевания, особенно на его поздней стадии, может неожиданно нарушаться, сопровождаясь резким ухудшением состояния, и требовать неотложного вмешательства. Резкое ухудшение состояния при болезни Паркинсона может быть связано с развитием: острой декомпенсации болезни Паркинсона осложнений длительной дофаминергической терапией (например, в виде непредсказуемых затяжных «выключений» или тяжёлых дискинезий) психических расстройств - психоз, спутанность сознания, панические атаки, депрессия, мания, компульсивное поведение и т. д. тяжёлой вегетативной дисфункции выраженных сенсорных или психосенсорных нарушений, например, болевыми синдромами, акатизией падений осложнений, вызванных иммобилизацией (например, аспирационной пневмонией) Острая декомпенсация болезни Паркинсона Под острой декомпенсацией болезни Паркинсона понимается внезапное нарастание симптомов паркинсонизма, сопровождающееся существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющееся более 24 часов, несмотря на продолжение или возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии. Последнее дополнение необходимо для того, чтобы отличать случаи декомпенсации от краткосрочного ухудшения состояния пациента с болезнью Паркинсона при пропуске очередной дозы противопаркинсонических средств, которое, как правило, быстро, в течение нескольких десятков минут или часов, корригируется приёмом очередной дозы препарата леводопы или иного противопаркинсонического средства. Эпизоды декомпенсации обычно возникают на поздней стадии ьолезни Паркинсона и могут продолжаться от нескольких дней до нескольких недель. !!! декомпенсация, даже в тяжёлых случаях, – потенциально обратимое состояние; к сожалению, многие случаи декомпенсации не распознаются врачами общей практики, что лишает таких пациентов адекватной помощи и даже может ставить их на грань жизни и смерти К основным причинам декомпенсации относятся: отмена или резкое снижение дозы противопаркинсонических средств приём блокаторов дофаминовых рецепторов и седативных средств инфекция и другие интеркуррентные заболевания заболевания желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания оперативные вмешательства травмы дегидратация и другие метаболические нарушения иногда декомпенсация развивается в силу неясных причин - «спонтанные» декомпенсации) Основные механизмы декомпенсации при резкой отмене дофаминергических средств, назначении блокаторов дофаминовых рецепторов или заболеваниях желудочно-кишечного тракта, нарушающих всасывание леводопы, на первый взгляд более или менее понятны. Внезапное прекращение действия дофаминергических препаратов, в первую очередь наиболее эффективного из них – леводопы, – неожиданно «возвращает» пациента в то состояние, которое бы у него постепенно развилось в отсутствие эффективного лечения. Но нельзя исключить и возможность рикошетного ухудшения – ниже того уровня, который бы потенциально мог быть, если бы пациент не принимал препарат вообще. В то же время механизмы развития декомпенсации вследствие других причин (пневмонии, перегревания, травмы, дегидратации и т. д.) остаются неясными. Возможно, декомпенсация в подобных случаях связана с транзиторной резистентностью к дофаминергическим средствам. !!! в некоторых случаях резкое снижение дозы и даже отмена леводопы проходит вполне «безболезненно», в связи с этим можно говорить о предрасположенности к развитию декомпенсации К факторам риска декомпенсации относятся: более высокая тяжесть заболевания высокая суточная доза леводопы более быстрый темп прогрессирования моторные флуктуации и дискинезии когнитивные и психотические нарушения Клинические проявления декомпенсации Клинические проявления декомпенсации многообразны и включают двигательные, психические и вегетативные расстройства. Прежде всего, характерно нарастание признаков паркинсонизма – гипокинезии, ригидности, постуральной неустойчивости. В результате резко ограничивается или утрачивается способность удерживать равновесие и передвигаться, и больной может оказаться прикованным к постели. В результате нарушения глотания утрачивается способность пить или принимать пищу, что вызывает истощение и усугубляет нарушения водно-электролитного баланса. Наиболее ранним симптомом декомпенсации может быть гипертермия: температура тела может повышаться до 40,0 °С, изредка выше. !!! повышение температуры выше 38,0 °С без явных признаков инфекции у пациента с болезнью Паркинсона всегда должно настораживать в отношении возможной декомпенсации Практически облигатным проявлением декомпенсации болезни Паркинсона является вегетативная нестабильность (дизавтономия), которая может выражаться в развитии ортостатической гипотензии и выраженных колебаний артериального давления, тахикардии, усилении или снижении потоотделения, задержке мочеиспускания, замедлении моторики желудочно-кишечного тракта вплоть до динамической кишечной непроходимости. При лабораторном исследовании обычно появляется повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) в крови и лейкоцитоз, однако СОЭ обычно остаётся в пределах нормы. В 4–10 % случаев тяжёлой декомпенсации развивается летальный исход, который может быть связан с выраженными вегетативными нарушениями и соматическими осложнениями (кардиальной патологией, аспирационной пневмонией, тромбоэмболией лёгочной артерии, кишечной непроходимостью, рабдомиолизом, почечной недостаточностью, сепсисом, ДВС-синдромом). Тем не менее при адекватном лечении в 2/3 случаев возможно полное восстановление функций. У остальных больных, несмотря на восстановление, полного возвращения к исходному уровню двигательных и особенно психических функций не происходит. !!! эпизод декомпенсации даже при правильном лечении может привести к скачкообразному ухудшению состояния больного Коррекция декомпенсации Коррекция декомпенсации включает: госпитализацию (при необходимости – в отделении интенсивной терапии) установление конкретной причины или совокупности причин декомпенсации и осуществление мер, направленных на их устранение коррекцию вегетативных нарушений, дыхательной недостаточности (при необходимости интубация и ИВЛ), нарушений водно-электролитного баланса зондовое или парентеральное питание предупреждение аспирации антибактериальную терапию для профилактики пневмонии антипиретические средства для снижения температуры профилактику тромбоза глубоких вен голеней уход за кожей и профилактику пролежней Коррекция противопаркинсонической терапии включает увеличение дозы леводопы на 100–200 мг/сут (если декомпенсация возникла на фоне лечения), возобновление введения леводопы, если лечение было прервано. В то же время следует подчеркнуть, что попытка преодолеть резистентность к дофаминергическим средствам, применяя сверхвысокие дозы леводопы, обычно не приносит эффекта, а возможно, приводит и к негативным последствиям. При нарушении глотания леводопу предпочтительнее вводить в растворённом виде (при необходимости через назогастральный зонд). Для приготовления раствора леводопы лучше всего использовать диспергируемую форму Мадопара. Ускорению выведения пациента из состояния декомпенсации способствует в/в введение парентеральной формы амантадина сульфата 200 мг (500 мл) в/в 2–3 раза в день в течение 7–14 дней. Острый психоз Психотические нарушения отмечаются примерно у 30–40 % пациентов с болезнью паркинсона, чаще на поздней стадии заболевания. Психотические нарушения включают: галлюцинации - зрительные, реже слуховые, тактильные и обонятельные иллюзии бред делирий - всегда требует тщательного поиска иных, помимо лекарственных, причин развития психотического эпизода Клиническая картина Первоначально у пациентов развиваются так называемые «малые», или экстракампильные, галлюцинации: у них возникает ощущение, что кто-то стоит за спиной или проходит мимо. Со временем появляются более детализированные зрительные галлюцинации, представленные образами людей или животных, которые стереотипны для данного пациента. Первоначально они бывают кратковременными и возникают в вечернее или ночное время, но постепенно становятся всё более стойкими. У большинства больных зрительные галлюцинации возникают на фоне сохранной ориентации и критики (так называемый доброкачественный галлюциноз). Галлюцинации часто не носят угрожающего характера и эмоционально нейтральны, а в отдельных случаях даже приятны для пациентов. По крайней мере, они их обсуждают спокойным нейтральным тоном. Хотя родственники обычно бывают крайне напуганы подобными проявлениями, «доброкачественный» галлюциноз не требует неотложной помощи или экстренной госпитализации пациента. Тем не менее, его раннее выявление очень важно, так как своевременная планомерная коррекция схемы лечения позволяет избежать эскалации психотических расстройств. !!! если же врач «пропускает» развивающиеся психотические нарушения и провоцирующий фактор продолжает действовать, галлюцинации могут приобретать угрожающий характер, критика снижается, присоединяются бредовые нарушения чаще всего по типу параноидного синдрома Особенно часто отмечаются бред преследования, ущерба, ревности или супружеской неверности. Бредовые переживания могут приводить к суицидальным попыткам. В тяжёлых случаях развивается делирий с возбуждением, спутанностью сознания, дезориентацией, расстройством внимания, нарушением ритма сна и бодрствования, вегетативной активацией. !!! вместе с тем следует подчеркнуть, что психотические нарушения при болезни Паркинсона нельзя рассматривать лишь как осложнение лекарственной терапии; основная предпосылка их возникновения – текущий дегенеративный процесс, вовлекающий височно-лимбические структуры, вентральный стриатум и их лобные проекции Основные факторы риска психотических нарушений: изменением схемы лечения (в подавляющем большинстве случаев психотические нарушения провоцируются) - хотя любое противопаркинсоническое средство может спровоцировать развитие психотических нарушений, различные препараты, по-видимому, отличаются психотогенным потенциалом; наиболее часто психотические расстройства отмечаются при назначении холинолитиков и таких изменение активности холинергической системы в лимбических структурах и коре - если в базальных ганглиях активность холинергической системы преобладает над активностью дофаминергической системы, что служит предпосылкой для развития моторных проявлений (таких как тремор или ригидность), то в лимбических структурах и коре складываются иные соотношения активности этих систем, что служит предпосылкой развития деменции и психотических нарушений; это может затруднять подбор адекватной терапии на поздних стадиях заболевания деменция - не редко психозы возникают и у недементных больных, тем не менее длительное наблюдение за пациентами, у которых отмечался даже кратковременный эпизод психотических нарушений, показывает, что у них в последующем довольно быстро нарастает когнитивный дефект, а психотические нарушения нередко рецидивируют пожилой возраст нарушения сна депрессия инфекция - лёгочная или мочевая метаболические расстройства травма инсульт и другие факторы Лечение психотических нарушений Лечение психотических нарушений включает 4 основных пункта, которые могут реализовываться полностью или частично, в зависимости от конкретной ситуации: устранение провоцирующих факторов – инфекции, метаболических расстройств и т. д. коррекцию схемы противопаркинсонической терапии назначение атипичных нейролептиков назначение ингибиторов холинэстеразы Большинство больных, у которых возникли психотические нарушения, принимают комбинацию противопаркинсонических препаратов, психотогенный потенциал которых может таким образом суммироваться. В связи с этим, «реформируя» схему лечения, целесообразно в первую очередь удалять не то средство, после назначения которого, собственно, и возник психоз, а средство с наименьшей эффективностью и наибольшим психотогенным потенциалом. Исходя из этого принципа часто пре