Паркинсон «сковал»

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (БП) — частое заболевание нервной системы (распространенность в мире — 110–190 случаев на 100 тыс. чел.).«Средний возраст» начала болезни — 55–60 лет (после 60 — у 1%), но бывает и у молодых.Почему недуг поражает человека? Как диагностировать и лечить?

На вопросы отвечают сотрудники РНПЦ неврологии и нейрохирургии —
доктор мед. наук профессор Сергей Лихачев и кандидат мед. наук Вячеслав Ващилин.
Тайны черной субстанции

Корр.: Что происходит с человеком, когда его поражает болезнь Паркинсона? Какие процессы протекают при этом в глубинах головного мозга?
С. Л.: Сегодня болезнь Паркинсона рассматривается как многофакторное заболевание головного мозга со сложными структурными и нейрохимическими нарушениями.
Проще говоря, у человека нарушается способность выполнять движения. Это обусловлено гибелью нервных клеток пре-
имущественно в глубоких структурах головного мозга, главным образом — в компактной части черной субстанции. Вырабатываемый дофамин обеспечивает взаимодействие нервных клеток и участвует в осуществлении движений. Когда его недостаточно, возникают замедленность и затруднение в их выполнении, мышечная ригидность и дрожание, сочетание которых представляет синдром паркинсонизма.
С возрастом нервных клеток черной субстанции становится меньше и у здоровых людей, однако при БП это происходит значительно быстрее. Клинически болезнь проявляется при гибели не менее 70% нейронов черной субстанции ствола мозга и снижении уровня дофамина в подкорковых ядрах на 80%.
Корр.: Почему гибнут нейроны и снижается уровень дофамина?
С. Л.: Принято считать, что в основе развития заболевания лежит взаимодействие наследственной (генетической) предрасположенности и вне-
шних факторов. Первая усиливает уязвимость нервных клеток черной субстанции перед рисками среды, среди которых наибольшее значение придается пестицидам, некоторым металлам (марганец).
Значимость генетических факторов наиболее высока при раннем начале заболевания (до 40 лет). Сегодня выявлено около 20 генов, ответственных за развитие БП. Однако семейные формы составляют всего около 5% от всех случаев.

Классика и вариации

Корр.: Каковы основные признаки болезни?
В. В.: Паркинсонизм как синдром проявляется гипокинезией в сочетании по крайней мере с одним из 2 других классических проявлений — ригидностью и тремором.
Гипокинезия — сложный симп-
томокомплекс, охватывающий нарушение формирования и осуществления движений.
Именно гипокинезией обусловлены классические проявления БП: гипомимия, редкое мигание (лицо-маска), гипофония, замедленность речи (брадилалия) и ее монотонность (диспросодия), слюнотечение из-за замедленного сглатывания слюны, микрография (мелкий почерк), отсутствие содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез), шаркающая походка. Большие затруднения пациенты испытывают при начале движения. Человек предпринимает несколько попыток, чтобы сделать первый шаг, встать со стула, изменить положение тела в кровати.
Ригидность при БП представляет собой повышение мышечного тонуса по пластическому типу, обусловленное одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов. Она ограничивает скорость и амплитуду движений, а также обу-
словливает мышечные боли и тугоподвижность конечностей, плечевого пояса, спины. Свое-
образное ее распределение приводит к сгибанию головы и наклону туловища вперед; формируется т. н. согбенная поза, при этом плечи приведены к туловищу, предплечья согнуты. А выраженная аксиальная ригидность даже дает феномен: если убрать подушку из-под головы лежащего больного, голова долгое время может находиться в прежнем положении без всякой опоры.
Тремор при БП в классическом варианте представляет собой тремор покоя, преимущественно вовлекающий дистальные отделы конечностей, нижнюю челюсть, губы. Характерен — по типу «счета монет» или «скатывания пилюль», вследствие разнонаправленного движения большого и других пальцев кисти. Также наблюдается постуральный тремор в сочетании с тремором покоя или изолированный постурально-кинетический.
Паркинсонический тремор обычно уменьшается при произвольном движении и прекращается во сне, усиливается при активном движении противоположной конечности и при ходьбе.
Постуральные нарушения часто рассматриваются как 4-й кардинальный симптом паркинсонизма. Они складываются из расстройства позы, статики и походки, что приводит к нарушению физиологической программы автоматического поддержания равновесия. Больному трудно удержать центр тяжести тела в площади опоры. Изменения ходьбы проявляются в виде микробазии (шаркающей или семенящей походки). При ходьбе корпус больного наклонен в сторону движения, и, если человек не «поспевает» за своим телом, то неизбежно падает. Возникают феномены пропульсии, ретропульсии, латеропульсии — внезапный спонтанный или вызванный внешним фактором переход к быстрой ходьбе вперед, назад или в сторону.
Корр.: Как начинается болезнь?
В. В.: Обычно исподволь. Первые несколько месяцев единственным признаком гипокинезии может быть изменение почерка, затруднение выполнения тонких или повторных последовательных действий (чистка зубов, завод часов, застегивание пуговиц, неловкость при пользовании столовыми приборами). Тремор как первое проявление заболевания встречается приблизительно у 70% пациентов, а в течение всей болезни бывает у 75% . Как правило, дрожание начинается с ди-
стальных (наиболее удаленных от центра) отделов конечности, чаще руки, беспокоит периодически при волнении, после физических нагрузок; в спокойном состоянии прекращается.
Прогрессирование БП зависит от того, в каком возрасте началась болезнь, от клиники и др. У некоторых больных отмечаются периоды преходящего ухудшения состояния. Они могут провоцироваться обострением сопутствующих соматических заболеваний, оперативными вмешательствами (особенно с общей анестезией), приемом некоторых препаратов (циннаризин, резерпин, нейролептики), а также неадекватной фармакотерапией, особенно перерывами в приеме противопаркинсонических средств.

Три шага к точной
диагностике

Корр.: Есть ли специфические маркеры данного заболевания?
С. Л.: В повседневной доступной практике таковых нет. Диа-
гноз устанавливается главным образом по клинике. Достоверное подтверждение БП — только с помощью патоморфологических исследований.
Для повышения точности клинической диагностики наибольшую распространенность приобрели критерии Банка Мозга Общества Болезни Паркинсона Соединенного королевства (Великобритания), доказавшие свою высокую надежность.
Согласно им БП должна устанавливаться в 3 шага. Первый — выявление синдрома паркинсонизма. Второй — исключающие критерии (их 16): повторные инсульты в анамнезе со «ступенчатым» прогрессированием симптомов паркинсонизма,
повторные травмы головы, установленный диагноз энцефалита, лечение нейролептиками перед началом заболевания, длительные ремиссии и др. Третий шаг требует наличия не менее 3 подтверждающих критериев из следующих: одностороннее начало; тремор покоя; прогрессирование заболевания; сохраняющаяся асимметрия, более выраженная на стороне начала симптоматики; хороший ответ на леводопу (70–100%); серьезная, вызванная леводопой, хорея; ответ на леводопу в течение 5 лет и более; продолжительность заболевания 10 лет и больше.

Лечимся без перерывов

Корр.: Главный вопрос таких больных: можно ли вылечиться?
С. Л.: Сегодня основа лечения БП — симптоматическая терапия. Применяемые препараты позволяют уменьшить основные проявления заболевания за счет коррекции возникающего в мозге дисбаланса дофаминергической системы: повышения синтеза дофамина или снижения его катаболизма, прямой стимуляции дофаминергических рецепторов, а также нормализации взаимодействия других медиаторных систем, в особенности глутаматергической и ацетилхолинергической.
Корр.: Что в арсенале у неврологов?
В. В.: Используются следующие группы противопаркинсонических средств:
предшественники дофамина (леводопа обычно в комбинации с ингибитором периферической ДОФА-декарбоксилазы — мадопар, синемет, синдопа, наком и др.);
агонисты дофаминовых рецепторов, непосредственно стимулирующие постсинаптические рецепторы (мирапекс, проноран и др.);
средства, снижающие катаболизм уже образованного дофамина в сохранившихся дофаминергических нейронах (ингибиторы моноаминооксидазы типа В — селегилин, расагалин; ингибиторы катехол-0-метилтрансферазы — толкапон, энтакапон);
блокаторы возбуждающего влияния глутамата на N-метил-D-аспартат-рецепторы (амантадин и его аналоги);
антихолинергические препараты (такие, как циклодол, акинетон) — в настоящее время используются редко, преимущественно у молодых пациентов с дрожательной формой БП.
С. Л.: В комплексной патогенетической терапии БП при снижении эффективности фармакотерапии, наличии флюктуаций, дискинезий, не поддающихся медикаментозной коррекции, прибегают к хирургии. Есть несколько видов нейрохирургических операций.
1. Стереотаксические деструктивные методы: таламотомия, паллидотомия, субталамотомия. Вмешательство небольшое по объему, производится через отверстие, проделанное в черепе под местной анестезией. Для этого применяется специальное зафиксированное на черепе устройство — стереотаксический аппарат. Операция эффективная, и у нее невысокий риск.
2. Стереотаксический метод глубокой стимуляции мозга DBS (Deep Brain Stimulation). Основан на использовании импульсов электрического стимулятора, внедряемого поверхностно в организм пациента. По специально установленным электродам импульсы подаются в базальные ганглии головного мозга, в частности в субталамическое ядро (nucleus subthalamic), вызывая высокочастотное раздражение, что приводит к заметному улучшению течения болезни. Сегодня это наиболее эффективный и наименее инвазивный метод нейрохирургического вмешательства при БП. После операции пациенты могут существенно улучшить повседневную деятельность, значительно сократить объем принимаемых лекарств. Однако и такое лечение не считается решением проб-
лемы, потому что симптомы заболевания через несколько лет могут возобновиться.
Разрабатываются новые способы. Например, внутримозговая трансплантация дофаминсинтезирующей эмбриональной ткани. Однако широкое внедрение этого метода возможно после клинических испытаний, которые потребуют длительного наблюдения для получения окончательных выводов.
Большое значение имеют также обучение пациента и его родственников организации повседневной деятельности (гигиена, питание, туалет, режим труда и отдыха, лечения); лечебная физкультура (коррекция походки, осанки и мимики, речевая терапия); диета.
Несмотря на то, что причина БП в большинстве случаев остается неясной, а препараты, которые могут остановить заболевание, пока не найдены, рациональное использование имеющихся противопаркинсонических лекарств значительно улучшает прогноз и качество жизни, позволяет многие годы поддерживать адекватную физическую активность.

18-03-2013, Анастасия

И все-таки не всегда пациенты или их родственники в силах решиться на проведение нейрохирургических операций. После того, как ученые открыли фермент теломеразу, появилась надежда на то, чтобы замедлить необратимые процессы старения организма, и может, избежать хирургического вмешательства. Активация теломеразы позволяет восстанавливать длину теломер, сегментов ДНК, что защищает её, ДНК, от повреждения, связанного с возрастными процессами. И даже, если верить некоторым научным публикациям, способствует процессам омоложения на клеточном уровне.

См. Правила размещения комментариев на сайте «Медицинский вестник».